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多系统萎缩(MSA)是一种成人发病且致命的神经退行性疾病,其特征为自主神经衰竭、帕金森病、小脑共济失调和锥体束征的各种组合。根据主要运动症状,MSA可分为两种临床亚型:小脑性共济失调的MSA-C和帕金森病的MSA-P。由于认识不足,缺乏敏感、特异的辅助检查手段,早期病例难以鉴别。

MSA的临床表现包括运动和非运动症状。第一个症状是自主神经功能障碍,最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿系统受累主要有尿频、尿急、尿失禁、夜尿、排尿困难、性功能障碍。自主神经功能障碍是本病诊断的重要参考,但症状单一时难以相互联系,患者往往表达不清,常导致漏诊、误诊。在排尿困难方面,世界各国医生接触MSA相关疾病较少,MSA早期诊断困难,因此经常出现漏诊和误诊。

MSA一般发生在60岁以后的深圳生活网,男女受影响的机会均等。运动症状出现后平均存活期为8 ~9年,存活15年的报道很少。其临床症状复杂,目前尚无特异的诊断手段。主要依靠临床病史和体征,影像学特征有助于提示,但不具有特异性。如果患者有早期自主神经功能障碍,小脑症状,锥体束征,严重构音障碍和睡眠呼吸障碍,对多巴胺制剂反应不佳,建议使用MSA。

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